A Estenose pulmonar representa de 8% a 10% das cardiopatias congênitas, não existindo predomínio de gênero ou raça. Ela pode ser isolada ou associada a outras doenças do coração. 

Essa patologia resulta da abertura incompleta da válvula pulmonar do coração (que liga o coração à artéria que o liga ao pulmão), dificultando a saída do sangue para os pulmões e impondo uma sobrecarga de trabalho ao ventrículo direito. Este estreitamento pode ser ao nível da válvula (valvar), embaixo da válvula (subvalvar) ou acima dela (supravalvar).

É como se houvesse um obstáculo impedindo que o sangue saísse do ventrículo direito para seguir seu caminho ao pulmão. Esse obstáculo exige um esforço maior do coração para bombear a quantidade necessária de sangue para os pulmões. 

O diagnóstico é feito por ecocardiograma, inclusive durante a gestação. 

As manifestações clínicas da Estenose Valvular Pulmonar dependem do grau do obstáculo. A grande maioria das crianças é assintomática e referenciada por sopro cardíaco, e é por isso que essa anomalia nem sempre terá recomendação cirúrgica. 

Nas ocorrências mais graves ou críticas, podemos ter sintomas clínicos logo após o nascimento, como aparecimento de cianose (roxidão) e cansaço. Assim, se o diagnóstico de Estenose crítica for feito no pré-natal, o nascimento deve acontecer em um centro especializado em cirurgia cardíaca infantil, para que essa correção seja realizada prontamente e os cuidados de circulação necessários sejam implementados.

Como disse, quando o estreitamento é discreto, basta fazer o acompanhamento clínico com a realização de exames periódicos e tomar os cuidados sempre presentes a portadores de doenças cardíacas. 

Nas ocorrências em que o estreitamento é importante e sobrecarrega o ventrículo direito, é indicado o tratamento, que pode ser cirúrgico ou percutâneo, por cateterismo, no caso de ser valvar. Se a obstrução for acima ou abaixo da válvula, o tratamento deve ser cirúrgico para ampliação do estreitamento. Mais uma vez, somente em um centro especializado a opção percutânea, quando indicada, será disponibilizada. Vale destacar que esse procedimento é menos invasivo que a cirúrgica.

A evolução a longo prazo de crianças submetidas a tratamento percutâneo ou cirúrgico costuma ser muito boa.