A Anomalia de Ebstein é uma doença rara que acomete 1 a cada 200.000 nascidos vivos e corresponde a 1% das cardiopatias congênitas que conhecemos. Foi descrita em 1864 por Wilhelm Ebstein, na Polônia, após realizar uma necrópsia em uma jovem de 19 anos que apresentava cansaço ao fazer esforços, palpitação e cianose (coloração arroxeada na pele).

Trata-se de uma doença que ocorre ao acaso na maioria das vezes, mas pode ter influência genética. É uma anormalidade das cúspides da valva tricúspide, que se apresentam acopladas ao músculo do ventrículo direito em direção à sua ponta, e tornam-se livres em um nível mais baixo em relação ao anel valvar, podendo causar graus variados de insuficiência da valva e um grande aumento no tamanho do coração.

Para quem não é da área das ciências biológicas, fica mais fácil pensar dessa forma: o coração é um órgão cheio de “válvulas”, que se abrem e se fecham para controlar o fluxo de sangue que recebem e bombeiam para os demais órgãos do corpo. A doença atinge uma dessas válvulas e causa ineficiência em todo o sistema de bombeamento de sangue do lado direito do coração, fazendo com que ele cresça para se adaptar a essas dificuldades. Mesmo assim, nem sempre o coração é capaz de dar conta do bombeamento por completo.

Podem existir outros defeitos cardíacos associados a essa doença, bem como arritmias. Por isso, o trabalho do médico que diagnosticará essa doença e indicará seu tratamento é muito precioso. A Anomalia de Ebstein não vem com manual de instruções, mas o conhecimento profundo do profissional de saúde e técnicas modernas são capazes de transformar esse mistério em uma doença tratável.

Sintomas e tratamento

A Anomalia de Ebstein possui um amplo espectro de apresentação clínica, podendo não ter nenhuma manifestação até levar a quadros muito graves. A doença pode ocorrer em qualquer faixa etária, mas quanto mais cedo ela se manifesta (principalmente no período neonatal), mais grave ela é.

É comum os pacientes serem assintomáticos ou apresentarem cansaço ao realizar esforços, com ou sem cianose. A doença também pode causar desmaio e palpitações.

O tratamento é cirúrgico e, com diagnóstico preciso e critérios bem definidos de indicação, pode ser muito bem sucedido. Existem inúmeras técnicas descritas para a cirurgia dessa doença, porém, a técnica do cone, idealizada e desenvolvida pelo Professor Doutor José Pedro da Silva em 1993, é a mais recomendada, com baixa mortalidade imediata, baixa taxa de reoperação e ótimos resultados a longo prazo, trazendo muita esperança para os pacientes.