A Síndrome de Hipoplasia do Coração Esquerdo é uma doença grave, que representa de 1% a 3,8% do total de cardiopatias congênitas. Ela predomina no sexo masculino e estudos epidemiológicos indicam influências multifatoriais em 90% dos casos.

Na ciência, é definida como atresia ou estenose das válvulas mitral e aórtica, com o desenvolvimento anormal do ventrículo esquerdo, aorta e arco aórtico. Em outras palavras, trata-se da interrupção do fluxo de sangue (ou sua restrição substancial) do ventrículo esquerdo para a aorta, fazendo com que ela não se desenvolva e permaneça pequena.

Essa síndrome pode ser diagnosticada a partir das 18 semanas de gestação, através da ecocardiografia fetal. Vale ressaltar que toda mãe fará uma ultrassonografia morfológica. Nesse momento, ao perceber a necessidade, um médico atento fará a indicação do exame de ecocardiograma fetal.

Caso a doença seja identificada, a recomendação é que o parto aconteça em um serviço de referência em cirurgia cardíaca infantil, para que medidas terapêuticas sejam tomadas logo após o nascimento da criança.

O tratamento é cirúrgico, dividido nos três estágios a seguir:

1 – O primeiro estágio pode ser cirúrgico, quando se realiza a cirurgia de Norwood Sano, ou híbrido, quando é indicada a cirurgia de bandagem combinada com procedimento de cateterismo. Em geral, a cirurgia de Norwood é realizada entre 48 a 72 horas de vida. Já o procedimento híbrido é estudado caso a caso;

2 – O segundo estágio será a cirurgia de Glenn, programada para os 4 meses de idade;

3 – O terceiro estágio será a cirurgia de Fontan, entre os 3 e 4 anos de idade.

A cirurgia de Norwood Sano apresenta alta morbidade (complicações) e mortalidade, mesmo nos melhores centros de cirurgia cardíaca infantil, girando em torno de 18% a 20%.

A equipe do Professor Doutor José Pedro da Silva é especializada nesse tipo de tratamento desde 1999, com sobrevida imediata superior a 90%, dentro ou acima das melhores médias do mundo. Uma das principais razões para que tenhamos esse grau de sucesso é a compreensão da equipe de que a cirurgia é um passo essencial desse tipo de tratamento, entretanto, o acompanhamento clínico após a cirurgia é de vital importância para a entrega do resultado que se deseja.

Nossa equipe tem hoje um histórico de mais de 500 pacientes submetidos à cirurgia de Norwood Sano, com 150 pacientes submetidos ao terceiro estágio. É a maior experiência nacional nesta patologia.